本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药物 ,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反应不能耐受者,可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成,加用非激素类抗炎,抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效,如出现血管狭窄,可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。
【辅助检查】
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。
2.免疫学检查 丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳性,约有30%病例可测得HBsAg阳性。
3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布,选择适当器官,部位进行活检至关重要,可见中小动脉坏死性血管炎。
如活检有困难或结果阴性时,可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样扩张或节段性狭窄,对诊断本病有理要价值。
【鉴别诊断】
需鉴别诊断的变应性肉芽肿病,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有 药物 过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润,偶尔亦有肉芽肿形成。结节性多动脉炎伴发热,体重减轻时应与感染性 疾病 鉴别。有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。许多 疾病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节为等可合并多动脉炎、需注意鉴别。
(实习编辑:戴月娟)
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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
擅长领域:擅长各种风湿性疾病的诊疗:类风湿关节炎、强直性脊柱炎等各种关节炎症和疼痛性疾病。成人斯蒂尔病、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等结缔组织病。白塞病/韦格纳肉芽肿/大动脉炎/结节性多动脉炎/显微镜下多血管炎/颞动脉炎/变应性血管炎/结节性红斑/脂膜炎等血管炎类疾病、复发性多软骨炎/腹膜后纤维化/自身免疫性肝炎/肺纤维化/肺动脉高压等自身免疫相关性疾病。风湿性多肌痛、纤维肌痛综合症、骨关节炎、痛风及骨质疏松等风湿性疾病。
擅长领域:擅长诊治类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、痛风关节炎等常见风湿病诊治。尤其对于皮肌炎、风湿性疾病合并肺动脉高压、肺间质病变等具有丰富临床诊治经验。Diagnosis and treatment of common rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, spondyloarthritis and gout, especially the management of inflammatory myopathy, connective tissue diseases combined with pulmonary arterial hypertension and interstitial lung diseases.
擅长领域:擅长诊治系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎等弥漫性结缔组织病;擅长诊治大动脉炎、结节性多动脉炎等血管炎性疾病;擅长诊治强直性脊柱炎、痛风等关节疾病,还善于诊治免疫缺陷性疾病。