发生于哺乳期婴儿。发病年龄,国内张定国(1993)报告45例中有1例出生后即表现全身皮肤潮红脱屑,另1例为出生后4d发病,最晚6个月,以出生后3个月内发生率最高,占85%。发病季节,多见于冬季和早春。性别据国内资料,杨可辅(1980)报告42例,男23例,女18例,张定国(1993)报告45例,男31例,女14例,男性多于女性。初起病时,红斑发生在肛门周围、腹股沟和臀部,继而头皮、面部和皮肤皱折部位,并迅速扩展至全身。全身皮肤弥漫性潮红、浸润,皮肤增厚,有黄白色鳞屑,鳞屑细小糠秕状,不断脱落,头皮、眉部结油脂性厚痂,指甲增厚黄浊,淋巴结肿大。实验室检查白细胞数增高,多数患者白细胞总数10×109/L以上,低色素性贫血,大便检查有脂肪球。患儿全身情况差,软弱,精神萎靡,伴有腹泻和营养不良。常合并有感染,发生肺炎、败血症等严重并发症死亡。国内报告死亡率为15%左右。
病因
病因不明,有脂溢性皮炎学说,也有营养障碍、感染和遗传学说。由于本病皮肤病变类似脂溢性皮炎,皮疹初起于脂溢部位,以后扩展至全身,在头皮与眉部有油脂性痂屑,因此被认为是脂溢性皮炎全身型。营养障碍与本病有密切关系,多数患儿伴有腹泻、消化不良和营养不良,认为是营养素的缺乏,主要缺乏维生素B和维生素H,导致肠内菌群生长失调。有人发现本病多见于母乳喂养的婴儿,认为母乳中缺乏某种营养物质或对母乳的一种过敏反应。然近年来国内报告人工喂养儿与母乳喂养儿发病率无显著差异,不必强求换乳喂养。有人发现部分患者补体C5有功能缺陷,但不影响总补体CH50水平,推测本病可能为显性遗传性疾病,国内宁波报告42例中6例为双胞胎,其中2例为孪生子。
病理生理
本病组织学变化类似脂溢性皮炎改变,表现为亚急性皮炎组织象,角化过度伴角化不全,棘层肥厚,有细胞内和细胞间水肿,真皮上部毛细血管扩张充血,血管周围有慢性炎症细胞浸润。
诊断检查
本病发生于哺乳期婴儿,全身皮肤潮红肿胀,覆盖糠状鳞屑。伴有腹泻、消化不良、营养障碍等。一般诊断不难,需要鉴别疾病:
(一)新生儿剥脱性皮炎 急性发病,伴有高热,全身情况重笃,皮肤出现大疱,尼氏征阳性,表皮松解剥脱,似烫伤样外观,抗菌素治疗有效。
(二)鱼鳞癣样红皮病 出生后就有红皮病状态,伴有角化过度、眼外翻、掌跖角化、身材矮小等先天性异常。
治疗方案
纠正消化不良,控制感染,补充足量维生素,尤其是维生素B和维生素H等。输血或输新鲜干冻血浆,增强身体抵抗力,严重者全身应用皮质类固醇治疗。国内张定国(1993)发现患儿血清锌值低于同龄对照组,经口服1%硫酸锌糖浆后,提高疗效,降低了死亡率。
(实习编辑:戴月娟)
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