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红斑狼疮症状的千变万化

2008-11-10 07:07:0039健康网社区
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核心提示:多种多样,变化多端,尤其在疾病早期,症状不多,且不典型,常仅表现一个或两个器官的症状,往往会导致误诊,一般起病缓慢,隐袭发展,盘状和系统型为病谱的两端极型,可以互相演变。

  6.呼吸系统 在整个病程中,胸膜和肺受累分别为36%和7%,可发生胸膜炎,多为干性,也可为湿性,积液少量或中等量,两侧发生频率相仿,约1/3病例为双侧性。

  急性狼疮性肺炎的患病率为1%~4%,患者有发热、干咳、气急,偶见咯血,低氧血症常见,X线显示单侧或双侧肺浸润,以两下肺野多见,可伴肺不张,横膈抬高和胸腔积液。也要发生慢性间质性肺炎,从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存,X线特征为肺部片状浸润斑,多见于肺基底段,往往持续存在多日,可引起肺不张,甚至呼吸衰竭,亦可见条索状,网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)可发生咯血、空洞;常合并尤其终末期小叶性肺炎。

  7.神经系统 往往在急性期或终末期出现症状,少数作为首发症状表现。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状,如中枢神经系统受累,常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等,并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫,病变严重时可导致死亡。颅神经亦可受累,常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对神经,周围神经病变少见。

  8.消化系统 约40%病例有消化道症状,常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛,严重时类似外科急腹症。胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。

  9.淋巴网状系统 约半数病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛,质软,有时肿大很明显,以致误诊为淋巴结结核或淋巴病瘤。病理检查示慢性非特异性炎症,约1/3病人有肝肿大,极少引起黄疸肝硬化。1/5病例有脾肿大

  10.造血系统 贫血常见,大多数为正细胞性正色素性贫血,红细胞表面可有IgG抗体或补体;抗人球蛋白试验1/3~1/5病例阳性,可表现为自身免疫性贫血,抗体属湿型抗体,主要为IgG、偶或IgM,罕见IgA。

  白细胞减少,一般为粒细胞和/或淋巴细胞减少,活动期T、B淋巴细胞绝对数和相对数均下降而非活动期则下降不显著,T淋巴细胞下降程度与 疾病 活动度相平行。T淋巴细胞的减少与细胞免疫功能减退和存在抗淋巴细胞抗体有关。B淋巴细胞数虽亦下降,但其功能检测反而显示增强。

  血小板减少,存活时间缩短,血小板表面存有抗血小板抗体,结合补体时可损伤血小板。

  11.眼 约20%~25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物,是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶,一般可逆。其他有玻璃体内出血、巩膜炎等。

  SLE可以和其他典型结缔组织病如皮肌炎硬皮病、类风湿性关节炎等重叠,或先后发病。有报告与结缔组织近缘 疾病 如干燥综合征白塞病重叠,还可以合并其他自身免疫性疾病如重症肌无力症、桥本甲状腺炎、天疱疮和类天疱疮等。

(实习编辑:戴月娟)

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