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血管性水肿皆因缺少补体

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核心提示:遗传性血管性水肿反复发作的急性皮肤粘膜水肿。反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。

  【概述】

  遗传性血管性水肿系常染色体遗传疾病 ,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿

  【治疗措施】

  1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

  2.抗组织胺药物 ,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

  3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

  4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

  5.局部冷湿敷。

  6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

  7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

  【临床表现】

  反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛腹泻、恶心、呕吐等症状

  【辅助检查

  ①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位(CH50)降低。

(实习编辑:戴月娟)

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常见症状:水肿 呼吸困难

并发症状:拉肚子

相关检查:血管造影 血清总补体

推荐用药:呋塞米注射液

呋塞米注射液

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