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如何治疗严重联合免疫缺陷病

2008-11-30 10:43:0039健康网社区
核心提示:治疗严重联合免疫缺陷病应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。

  【概述】

  严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。

  本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。

  【治疗措施】

  为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞

  应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。

  预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。

  对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。

(实习编辑:戴月娟)

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贺建新副主任医师 首都医科大学附属北京儿童医院

擅长领域:X-连锁无丙种球蛋白血症,普通变异性免疫缺陷病,X-连锁高IgM综合征,严重联合免疫缺陷病,慢性肉芽肿病,白细胞粘附分子缺陷,伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病,严重先天性中性粒细胞减少症,高IgE综合征,DiGorge综合征,X-连锁外胚层发育不良,家族性噬血性淋巴组织细胞病(包括XLP),疣-低丙球-免疫缺陷-骨髓滞留(WHIM)、X-连锁多内分泌病伴免疫缺陷(IPEX)、自身免疫性多内分泌病-念珠菌病-外胚层发育不良(APECED)、呈孟德尔遗传的分枝杆菌病(MSMD)、伴鸟分枝杆菌感染的单核细胞减少症(MonoMAC)等。