5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明显紫瘢、溶血性贫血及中枢神经系统症状。化验检查降有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;抗人球蛋白试验阳性。
【治疗措施】
SLE和PSS为主的OCTD,由于症状明显,显著的免疫学异常,一般采用大剂量皮质激素,也可并用免疫抑制剂(如CTX)治疗。对MCTD治疗,一般用中小剂量皮质激素,疗效较好。其它OCTD患者,可按照各种结缔组织病的治疗原则处理。
【临床表现】
重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。
1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。
2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及硬结。血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。
3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎、关节畸形及类风湿结节等表现。血清RF呈高效价高阳性率。
4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外,有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。
5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食道运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
6.其它 其它各种形式重叠均可变化,通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其它为白塞病、脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
【预后】
重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型OS5年生存率30%,较单一SLE5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型OS的预后决定于以哪一种CTD为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代谢,预后较好,Ⅱ、Ⅲ型死亡较少。
(实习编辑:戴月娟)
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1脑血管疾病:脑动脉硬化,一过性脑缺血发作,脑血栓形成,脑栓塞,脑出血后遗症和脑外伤后遗症。2心血管疾病:冠心病、心绞痛,如用于治疗心肌梗塞,应配合有关药物综合治疗。3外周血管疾病:下肢动脉粥样硬化病,血栓闭塞性脉管炎,动脉炎、雷诺氏病等。[详细]
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