尿崩症

　　【概述】

　　尿崩症（diabetes insipindus）是指血管加压素（vasopressin,VP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

　　【病因学】

　　1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症 

　　约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。

　　2.继发性尿崩症 
　　发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。

　　3.遗传性尿崩症 
　　遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。

　　4.物理性损伤 
　　常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现，几天后消失。经过1～5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失。

　　妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治疗有反应，分娩后症状缓解。

　　【发病机理】

　　1.血管加压素的生理

　　（一）AVP的合成与代谢 

　　血管加压素在下视丘视上核、室旁核神经元内合成，其最初产物为前激素原，进入高尔基体内形成激素原，后者被包裹在神经分泌囊泡内。囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体，在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽，即精氨酸血管加压素（Arginine Vasopressin,AVP）和一种分子量（neurophysin）以及一种39个氨基酸组成的糖肽。这三种产物均释放到外周血中。AVP由下丘脑神经元分泌后，沿丘脑-神经垂体束下行至末梢，储存于神经垂体中。近年来发现AVP纤维也见于正中隆起外侧带，AVP也可分泌到垂体门脉系统，在第三脑室底部及脑干血管运动中枢等处。

　　AVP与位于肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流的，帮助维持渗透压和体液容量的恒定。AVP在血浆中浓度很低，并无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和记忆过程，正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。

　　血浆和尿液中的AVP浓度可用免疫法测定。在随意摄入液体的情况下，神经垂体含近6单位或18mmol(20μg)的AVP，外周血AVP浓度在2.3～7.4pmol/L(2.5～8ng/L)。血中AVP浓度随昼夜变化，深夜及清晨最高，午后最低。在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～90ng)。禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持续增加。AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从尿中排出。

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