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　　癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。

　　常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点

　　 良性家族性新生儿癫痫 是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不 久 出现强直、阵挛性惊厥发作，常合并自主神经症状和运动性自 动症，发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常。预后良好，惊厥发作多于 2，4 周 内消失。EEG 发作间期大多正常，部分

　　病例有全面性或局灶性异常。

　　 良性婴儿癫痫 本病既往又称为良性婴儿惊厥，其临床特点为首发年龄 3~20 个月，有或无良 性婴儿癫痫家族史，起病前后智力运动发育正常，表现为局灶性发作或继发全面性 发作，发作常呈丛集性，无癫痫持续状态。EEG 发作间期背景正常，无典型癫痫样 放电，睡眠期可有 Rolandic 区小棘波；发作期 EEG 放电可起源于颞区、顶区、枕 区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好，2 岁后不再发 作，预后良好。

　　 早期肌阵挛脑病 特征为生前期出现节段性、游走性肌阵挛，以后有频繁的局灶 性发作，部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图 形。病因多不清楚，有些病例为先天代谢性障碍。病情严重，死亡率高，存活者 常有精神运动发育迟滞，预后差。属于癫痫性脑病。

　　 大田原综合征 又称婴儿早期癫痫性脑病 ，被认为 是年龄依赖性癫痫性脑病的早发病形式。主要特征为婴儿早期出现强直痉挛 性发作，伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍，部分病例有脑部结构 性病变。本病发作多难以控制，预后差。存活者常演变为 West 综合征和 Lennox，Gastaut 综合征。

　　 良性婴儿肌阵挛性癫痫 是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是 1，2 岁 时出现全面 性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型。发作期脑电图为全面性

　　 棘，慢综 合波。发作易于控制，生长发育正常，预后佳。

　　 Dravet 综合征 既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫 ，因本 病有四分之一的患儿可始终不出现肌阵挛发作，2001年ILAE将本病更名为Dravet 综合征。其临床特点为1岁以内起病，首次发作多表现为热性惊厥，1岁以内主要 表现为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐，1岁后逐渐出现多种形式的无热抽搐，包括全面性或半侧阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作、不典型 失神、局灶性发作，发作常具有热敏感性。早期发育正常，1岁后逐渐出现智力 运动发育落后或倒退，可出现共济失调和锥体束征。脑电图在1岁以前常无异常， 1岁以后出现广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电。约70%的患 儿可发现钠离子通道1A基因突变。多数患儿对抗癫痫药物疗效差，预后不 良，属于癫痫性脑病。

　　 婴儿痉挛症 又称 West 综合征。通常起病于 3，12 个月，病因复杂多样，可分为症状性、 隐原性和特发性，是脑损伤的年龄依赖性反应。特征性表现为癫痫性痉挛发作、 脑电图高度失律和精神运动发育障碍三联征。为临床常见的癫痫性脑病，总体 预后不良。

　　 Lennox，Gastaut 综合征 是一种临床常见的年龄相关性癫痫性脑病。多发生于 1，8 岁儿童。病因复杂 多样，发病机制不清，部分病例由 West 综合征演变而来。主要特征为多种癫痫 发作类型、脑电图广泛性慢的 棘，慢综合波和精神智能发育迟滞三 联征。常见的发作类型有强直、不典型失神及失张力发作，也可有肌阵挛、全 面强直，阵挛和局灶性发作。通常发作频繁，药物难以控制，总体预后不良。

　　 肌阵挛失张力癫痫 又称为 Doose 综合征、肌阵挛，站立不能性癫痫 。临床少见，特征为肌阵挛和猝倒发作，后者主要是失张力机制 所致。发作期脑电图为广泛不规则的 2.5，3Hz 棘－慢综合波，同步肌电图 可见短暂电静息期。病因不明，半数以上患者发作终可缓解，预后良好。多数 患者智力正常或接近正常。

　　 儿 童 良 性 癫 痫 伴 中 央 颞 区 棘 波 又称良性 Rolandic 癫痫。是儿童期常见的癫痫综合征，明显年龄依赖， 多数患者 5，10 岁发病。主要特点是面部和口咽部局灶运动性和感觉性发作，偶 有继发全面性发作。大多数病例仅在睡眠中发作，通常发作不频繁。预后良好， 几乎所有病例在 16 岁前缓解。EEG 的特征为中央颞区棘波，在睡眠中发放明显增多。

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