因多种原因(小脑扁桃体下疝畸形、外伤、肿瘤、炎症等)引起的一种发病缓慢、脊髓或延髓内形成管状空腔、脊髓侧索硬化,造成肢体感觉异常、肌肉萎缩、无力、瘫痪等一系列临床综合症。
1.病因
脊髓空洞、侧索硬化形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识,大体可分为先天性和后天性,先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型,后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。
2.病理
各种原因引起颅内压升高时,由于脑组织及枕大池的搏动将部分脑脊液排出到椎管蛛网膜下腔而平衡颅压的升高,然而因此时枕大孔区蛛网膜下腔梗阻,阻碍了脑脊液的排出,所以小脑扁桃体也被迫向下推挤,等达到一定程度,在颅内与椎管之间形成压力差,脑脊液流入退化的脊髓中央管以减轻颅内压,形成脊髓中央空洞,并对中央管外的脊髓造成横向压迫,使室管膜下脊髓组织受压水肿,同时沿破裂室管膜进入其下的血管周围细胞间隙形成小池,小池贯通汇集形成了中央管外空洞、脊髓硬化。
3临床表现
(1) 感觉异常,通常表现为上肢单侧或双侧的痛觉和温度觉减退或消失,或同时伴有颈、肩、背、上肢疼痛、麻木,部分患者下肢也出现感觉异常。
(2) 运动异常,主要表现为上肢单侧或双侧无力、肌力减退、手部肌肉萎缩,严重者小指,无名指形成爪形,上肢肌肉广泛萎缩,下肢也开始出现运动异常,甚至造成瘫痪。
(3) 交感神经症状:肢体皮肤干燥、出汗异常。
景象诊断
4辅助检查
脊髓空洞症和侧索硬化症的最重要的检查手段是MRI
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擅长领域:中西医结合诊治短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内动脉瘤、颅内血管畸形、颅内静脉窦血栓形成、三叉神经痛、特发性面神经麻痹、偏侧面肌痉挛、急慢性格林巴利综合征、各种神经痛、急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症、脊髓亚急性联合变性、中枢神经系统各类感染性疾病、视神经脊髓炎、多发性硬化、帕金森病、肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、运动神经元病、多系统萎缩、癫痫、癫痫持续状态、偏头痛、紧张性头痛、阿尔茨海默病、血管性痴呆、脑性瘫痪、缺血缺氧性脑病、脱髓鞘脑病、皮层下动脉硬化性脑病、遗传性共济失调、重症肌无力、周期性麻痹、进行性肌营养不良、炎性肌病、睡眠障碍、眩晕症、神经症、自主神经功能不全、雷诺病、全身性疾病所致神经系统病变、中毒和药物不良反应所致神经系统疾病等。
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擅长领域:擅长治疗各种脑和脊髓脊柱病变。脊髓肿瘤,脊髓空洞症,环枕畸形,枕骨大孔区肿瘤,脊柱脊髓发育畸形,脊髓脊柱外伤,脊髓血管病,颈椎病,腰椎病,脑肿瘤,脑血管病,脑外伤,功能性疾病,脑积水,后颅凹肿瘤,各种顽固性疼痛等,尤其是脊髓髓内肿瘤的显微外科治疗,颈、腰椎病的显微外科和内镜治疗达到国际先进水平。