慢性进行性舞蹈病又名Huntington病,Hunting-ton舞蹈病或遗传性舞蹈病,呈常染色体显性遗传。常中年起病,以舞蹈样动作,进行性痴呆为临床特征。
慢性进行性舞蹈病病因病
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
慢性进行性舞蹈病临床表现
本病常于30~50岁间隐匿起病。首发症状常为人格和行为改变。主要表现为舞蹈手足徐动症,情感障碍和不同程度智力减退。20岁以前起病的少年型Hunt-ington病,通常以肌强直为特征,而不是舞蹈样动作,还可有癫痫和小脑性共济失调。病人情绪易激动,表现抑郁或冲动行为。记忆力、智力进行性减退,最终导致痴呆。病程长短不一,长者可达一、二十年。
慢性进行性舞蹈病诊断鉴别
典型病例常具有舞蹈样动作,情感障碍,成年后渐进性痴呆及家族史等,诊断不难;CT可见侧脑室前角扩大,尾状核变平坦或凹陷,全脑呈弥漫性萎缩。正电子发射断层扫描见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。小舞蹈病系在儿童期发病,多可自行缓解,且常有风湿病的其他表现。出生后不久出现舞蹈手足徐动症是因产伤缺氧或核黄疸所引起,且症状多持久存在。罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。老年性舞蹈病发生于老年人,可由中风引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。L-多巴,酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症,均有服药史,且不伴有痴呆。
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