脊髓小脑变性症病因

　　脊髓小脑变性症是原因不明的疾病,除了遗传性以外的原因不清楚。

　　遗传性

　　以及遗传性的东西被优性遗传和隐性遗传,性染色体的特征分。

　　A.成人发病的脊髓小脑变数症

　　Ⅰ.非遗传性脊髄小脳変性症

　　1) 油橄榄桥小脑萎缩症(非遗传性OPCA)

　　2) 皮质小脑萎缩症(孤発性CCA)

　　是晚上发性皮质小脑萎缩症传统( LCCA )

　　3) 另外

　　Ⅱ.遗传性脊髓小脑变数症(经常染色体优性遗传)

　　1) Machado-Joseph病(MJD = SCA3)

　　2) 遗传性OPCA

　　包括SCA1,时候的遗传基因诊断作好了的SCA2

　　3) 遗传性皮质小脑萎缩症(传统Holms型)

　　4) 歯状核赤核淡苍球路易身体萎缩症(DRPLA)

　　5) 遗伝性痉性対麻痹

　　6) 另外(SCA 7s)

　　B.年轻发病的脊髓小脑变数症

　　Ⅰ.非遗传性脊髄小脳変性症

　　Ⅱ.遗传性脊髓小脑变数症

　　1) Friedreich失调症(经常染色体隐性遗传)

　　2) 另外(Louis-Bar综合病症)

　　经常染色体优性遗传脊髓小脑变数症的遗传基因异常

　　疾病 　　　　 染色体repeat              No.of repeat

　　SCA1             6p CAG                    40 - 100

　　SCA 2           12q CAG                    35 - 60

　　MJD             14q CAG                     60 - 80

　　DRPLA          12p CAG                   50 - 100

　　SCA 6           19p CAG                   21 - 27

　　SCA 7           3p CAG                     40 - 100

（实习编辑：陈俊琦）

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