Creutzfeldt-Jacob是由朊病毒导致的一种亚急性海绵状脑病，以进行性加重的神经精神症状为主，如肢体的进行性痉挛性瘫痪和肌萎缩，伴锥体外系体征和舞蹈症性手足徐动样运动。还可有共济失调、失明，或肌纤维震颤。可见于任何成年期，但通常在40多岁起病。病程为亚急性，1~2年内导致死亡。某些病例(如肌萎缩型)的神经系统体征可先于智能损害。
[诊断标准]
1 符合颅内感染所致精神障碍的诊断标准;
2 在智能损害发生前或早期，就有神经系统体征出现。如锥体束征、肌阵挛，或肌萎缩，还可有失语、视觉损害、锥体外系体征，或小脑体征。晚期常出现运动不能和缄默;
3 锥体和锥体外系病症伴肌阵挛，及特征三相脑电图(在一个慢波和低电压背景下出现周期性尖波)更有助诊断;
4 神经病理学检查有助于确诊;
5 病程为亚急性，迅速发展，可在1~2年内死亡;
6 排除阿尔茨海默病、匹克病，巴金森病，或脑炎后巴金森症等。
（实习编辑：陈俊琦）
