特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水,黄疸,昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。
【诊断】
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。
2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。
(实习编辑:罗荣兰)
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