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郎-奥韦综合征的病因

2008-04-22 23:41:0039健康网社区
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核心提示:郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。

  遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

  遗传性出血性毛细血管扩张症病因病理

  本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜,尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。

  肝脏病理变化主要是动静脉畸形,造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润,主要变化有:①合并肝纤维化肝硬化的肝血管扩张;②仅有肝硬化而无血管扩张;③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。

(实习编辑:罗荣兰)

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