脐膨出的病因及临床表现

　　脐膨出(omphalocele或exomphalos)又称胚胎性脐带疝，与脐疝不同，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损，突入脐带的基部，上覆薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。

　　【病因】

　　在胚胎第6～10周中，由于腹腔脏器的生长速率较腹腔本身快，因此肠管及其他腹腔脏器便暂时性移入脐带基底部，超过10周后，腹腔容积扩大，腹腔脏器又退回腹腔。如上述发育过程中发生障碍，使腹腔脏器和腹腔容积失去均衡，部分腹腔脏器未能复位，仍位于脐带基底部，形成先天性脐膨出畸形。

　　【临床表现】

　　在新生儿的腹部中央，相当于脐带部位，有突出腹外的腹腔脏器，其上有由腹膜和羊膜愈合而成的透明囊膜，透过囊膜可窥见其内所含脏器。在囊膜上有脐带残株附着，特别是脐动、静脉，尤为显著。囊内都含小肠，有时部分胃及肝、脾也可移位于囊内。

　　脐膨出的大小及腹壁缺损的大小可不一致，一般腹壁缺损越大，脱出的腹腔脏器亦越多。在婴儿出生后6～12小时以内，囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽;以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙，易破裂，造成内脏脱出、休克、腹膜炎而死亡。

　　脐膨出可并发其他先天性畸形如膀胱外翻、肛门闭锁等。

（实习编辑：罗荣兰）

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