什么是腹肌缺如综合征

　　腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。

　　腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。

　　不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

　　临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

　　泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。

（实习编辑：钟少玲）

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