自身免疫性溶血性贫血

　　【概述】

　　本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。

　　【诊断】

　　  (一)、病史及症状

　　 ⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

　　⑵ 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

　　(二)、体检发现

　　贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀(冷抗体型)。

　　(三)、辅助检查

　　 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。

　　骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。

　　直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。

　　冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。

　　冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

　　 (四)、鉴别诊断

　　1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10%；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5%。

　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

　　【治疗措施】

　　(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血

　　 病因明确者，应积极治疗原发病。

　　糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。

　　脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。

　　免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d；环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

　　其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

　　(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。

　　免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月；或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。

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