一、症状:
起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。
二、特征:
1 、贫血 98% 的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。
2 、黄疸 由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
3 、出血 约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。
4 、肝脾肿大 25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12 .5% 。
5 、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。
三、常见并发症:
1、 感染 PNH病人的白细胞也不正常,常伴有免疫及防疫功能低下,可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国,并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。
2、血栓形成 此是欧美文献报道中最常见的并发症,也是最主要的死亡原因。
3、胆石症
4、肾功能减退
5、贫血性心脏病
6 、其他并发症:脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素,也可发生糖尿病、库欣综合征(C ushing syndrome )及病理性骨折。
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擅长领域:中西医结合治疗再生障碍性贫血、纯再障、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白血尿等贫血性疾病;原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病
擅长领域:儿童血液系统疾病的诊断和治疗,包括:1.贫血性疾病:如免疫性溶血性贫血、营养性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、红细胞酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等。2.出血性疾病:如血小板疾病、血友病等。3.血液系统恶性疾病:如各类白血病、骨髓增生异常综合征等。4.其他血液系统疾病:如噬血细胞综合征、肝脾肿大、脾功能亢进等。
擅长领域:各类血液病、再生障碍性贫血、难治性贫血、慢性病贫血、营养性贫血、触发性贫血、溶血性贫血(包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋...