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阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现

2007-08-27 14:00:0039健康网
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   一、症状:

  起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。   

  二、特征:   
   1 、贫血 98% 的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。
   2 、黄疸 由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。  
   3 、出血 约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。  
   4 、肝脾肿大  25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12 .5% 。  
   5 、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。  

阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现

  三、常见并发症:  
   1、 感染 PNH病人的白细胞也不正常,常伴有免疫及防疫功能低下,可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国,并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。  
   2、血栓形成 此是欧美文献报道中最常见的并发症,也是最主要的死亡原因。
   3、胆石症    
   4、肾功能减退   
   5、贫血性心脏病  
   6 、其他并发症:脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素,也可发生糖尿病、库欣综合征(C ushing syndrome )及病理性骨折。

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  • 储榆林主任医师中国医学科学院血液病医院

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