骨髓增殖性疾病

　　骨髓增殖性疾病myeloproliferative diseases    一组造血干细胞肿瘤增生性疾病，在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出，呈持续不断的过度增殖。

　　临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种：①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。CML见白血病。下面介绍另3种。

　　真性红细胞增多症 是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常，俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，约10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，则引起头痛头晕，有的可发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大，外周血血红蛋白高达18～23克／分升，血球压积55％～80％，同位素测定红细胞容量增加（每千克体重男≥36毫升，女≥32毫升），血氧饱和度＞92％，除外其他继发性红细胞增多症后即可诊断。放血为方便易行的对症疗法，可在短期内使血容量降至正常，放射性核素磷或羟基脲和马利兰均有明显疗效。

　　原发性血小板增多症 较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，脾脏可肿大，外周血血小板计数持续增高超过600×109／升，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低，除外其他骨髓增殖性疾病和反应性血小板增多后即可诊断。血小板计数＞1000×109／升，合并出血者，可用单采机迅速除去血中过多的血小板，羟基脲、马利兰或23磷有满意疗效。

　　原发性骨髓纤维化症 是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾脏，也可在肝和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增殖的一种表现。本症的特点是起病隐袭，病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。尚无根治方法，主要是对症和支持治疗，巨脾出现压迫症状、功能亢进或破裂等可切除，用罗钙全(1，25(OH）2D3）治疗纤维化收到一定疗效，同时应注意血钙升高。本症死亡原因为骨髓衰竭或无关疾病如心血管疾病等，约10％～20％病人最终变成急性白血病。

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