血友病是一种遗传性疾病,分为血友病A、B、C三种。 血友病A,亦称先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症,是血友病中最常见的一型,约占85%。血友病的发病率为20/10万人口,且不认为有明显的地区和种族差异。 根据血友病的遗传规律可以有三种情况:
①患病男性与正常女性所生男孩儿均为正常,所生女孩均为携带者。
②女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者,所生女孩有50%机会成为致病基因携带者。
③女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会为血友病是血友病患者,所生女孩要么是致病基因携带者,否则就是血友病患者。
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
主要临床表现为出血倾向,出血部位以皮肤、肌肉出血最多见,关节腔出血次之,内脏出血不常见,但病情往往较重。
目前,血友病A的治疗仍以替代疗法为主,除了高昂的治疗费一般家庭很难承受,并且易传染艾滋病及病毒性肝炎等各种传染病。
(实习编辑:戴月娟)
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