问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记

血友病出血殃及全身

2008-10-15 09:12:0039健康网社区
栏目关注:
核心提示:血友病是凝血因子缺乏所导致的出血性疾病,出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚 。

  1、皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

  2、关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:

  A 、急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。

  B 、全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

  C 、后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

  3、肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

  4、血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状.

  5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。

  6、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血.

  7、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

  8、由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

(实习编辑:戴月娟)

39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

39健康网专业医疗保健信息平台 优质健康资讯门户网站  

中国领先的健康门户网站,中国互联网百强,于2000年3月9日开通,中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来,在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先,引领在线健康信息,月度覆盖超4亿用户。

特别策划
血友病
  • 紫地宁血散

    清热凉血,收敛止血。用于治疗胃及十二指肠溃疡或胃炎引起的吐血,便血,属胃中积热型者。[详细]

    去看看 ¥29.0
  • 去痛片

    本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。[详细]

    去看看 ¥4.0
  • 地榆槐角丸

    疏风润燥,凉血泻热。用于痔疮便血,发炎肿痛。[详细]

    去看看 ¥13.75
擅长血友病专家更多
  • 郑东辉副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院

    擅长领域:对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验,特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验,包括重症系统性红斑狼疮(如神经精神狼疮,狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎)、皮肌炎合并急进性间质性肺炎,显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰,硬皮病肾危象,结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验,包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。

  • 吴东升副主任医师东莞东华医院

    擅长领域:擅于急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤及血友病等血液系统疾病的诊治,专长为慢性粒细胞白血病及血友病工作。

  • 叶铁真主任医师广州市妇女儿童医疗中心

    擅长领域:儿童血液系统疾病的诊断和治疗,包括:1.贫血性疾病:如免疫性溶血性贫血、营养性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、红细胞酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等。2.出血性疾病:如血小板疾病、血友病等。3.血液系统恶性疾病:如各类白血病、骨髓增生异常综合征等。4.其他血液系统疾病:如噬血细胞综合征、肝脾肿大、脾功能亢进等。

举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: