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常规治疗是预防出血的关键

2008-10-15 08:19:0039健康网社区
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核心提示:血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。

  1,血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子VII、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物,一般出血时剂量8~14单位/kg静脉滴注;严重出血10~25单位/kg,术前准备35~40单位/kg.无凝血因子制剂时,可输新鲜血浆或新鲜全血(1毫升正常新鲜血浆相当于1单位因子活性)。

  2,1—脱氨基—8—D—精氨酸升压素(DDAVP),有促使因子VII释放作用,可 用于轻型血友病患者,常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外,糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。

  3,中药治疗:急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g,银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定治疗、止血作用。

  4,深部组织血肿和关节出血治疗:绷带压迫止血,抬高固定患肢。禁忌血肿穿 刺和热敷,关节畸形合并功能障碍,可作矫形手术。

  (一)替代治疗

  A 、新鲜冷冻血浆

  B 、冷沉淀物

  C 、中纯及高纯FVIII制剂

  D 、基因工程产生的FVIII制剂

  E 、动物的 F VIII 制剂

  F 、 DDAVP (1 ,8- 去氨基-D-精氨酸加压素)

  G 、抗纤溶治疗

  H 、肾上腺皮质激素;

  (二)出血治疗

  A、抗血友病球蛋白

  B、诸因子VIII输注治疗

  (三)抑制抗体的治疗

  A、静脉输入免疫球蛋白制剂

  B、体外祛除抗体

  C、免疫抑制治疗

  D、联合免疫调节治疗

  关于关节病变、肌肉出血和血肿、假肿瘤、胃肠道出血、肠壁内血肿、肾脏出血、疼痛的处理和治疗,一般使用替代治疗后给予适量的对症治疗。

(实习编辑:戴月娟)

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