奥地利维也纳大学与美国同行合作,发现了A型血友病患者血液中第八号凝血因子减少的机理。这项研究的最新成果已经发表在最近一期的美国《血液》杂志上。
血友病是一种先天出血性疾病,患者因凝血功能障碍而导致凝血时间延长。A型血友病为男性疾病,患者血液中缺少第八号凝血因子,需要靠定期注射补充。
对于注射后患者体内凝血因子含量逐渐下降的原因,以前的解释是一些能分解蛋白质的酶造成的。维也纳大学血管生物与血栓形成研究所的科学家新近发现,缺少一种参与止血的、被称作“VonWikkebrand因子”的物质也会导致上述凝血因子减少。在正常情况下,“VonWikkebrand因子”会延缓第八号凝血因子同肝脏里的一种受体结合。如果血液中缺少“VonWikkebrand因子”,第八号凝血因子就会不受阻碍地同受体结合而被肝细胞吸收,因子数量迅速减少。
参与研究的科学家贝恩德·宾德尔对记者说,这项研究成果将有助于改进对A型血友病的治疗。他认为,如果能把给患者注射的人造第八号凝血因子改造成一种不能同肝脏中受体结合的新药,这种因子在血液中的存留时间和患者接受治疗的间隔时间就可得以延长。
(实习编辑:吴小亚)
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