真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
【临床表现】
1.首发症状
PV常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。
2.栓塞和出血
在起病的头10年中,约40%~60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等,严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞,约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽,最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。
3.皮肤
约40%的患者有皮肤瘙痒,用热水洗澡常可使之加重,有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量,原因不明,可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。
4.肠道
门静脉高压和食道静脉曲张较常见,PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍。
5.心血管
6.神经系统
神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。
7.其他
由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖,常可使血尿酸浓度增高,因此痛风亦较常见。Sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症。此外,已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高。MDS(骨髓增生异常综合征)作为PV的并发症已日渐引起人们的关注,那些①标准治疗后迅速脾肿大;②无明显骨髓纤维组织增生;③骨髓极度活跃(<90%)伴髓糸、红系和巨核系二系增生异常;④周血单核细胞计数>1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS。
(实习编辑:张婷)
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擅长领域:各类贫血、白细胞减少、血小板减少症的诊断,并用中西医结合的方法对各类贫血、特别是再生障碍性贫血,血小板减少症、过敏性紫癜、骨髓增生异常综合症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及各类急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等恶性血液病等进行规范化综合治疗。
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擅长领域:从事中西医结合治疗血液免疫系统疾病近30余年,临床经验丰富,承担卫生部中医药预防逆转白血病多药耐药性科研课题,对急慢性白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤疾病有其独特见解。另外,运用中西医结合或单纯中医治疗再障等各类贫血、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、白细胞减少及粒细胞缺乏症等血液系统疾病以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等免疫系统疾病具有丰富的临床经验。治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压病、心力衰竭等循环系统病及外感发热、哮喘等疾病有中医特色。