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诊断真红

2008-05-27 18:50:0039健康网社区
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核心提示:真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

  真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

  【诊断标准】

  诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大,大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条,部分患者甚至仅有红细胞增多,偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大,因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了诊断标准,但该诊断标准提出已有20余年,此间对其中某些内容有了一些新的认识,因此不断有作者对其进行补充和修订。

  由于PV迄今仍为排除性诊断,只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊,其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行:第一阶段包括全血细胞计数、尿常规血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析,肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查,在排除了常见继发性红细胞增多症以后,进行第二阶段检查,包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

 指标
PV
继发性红细胞增多症
相对性红细胞增多症
 脾肿大
 白细胞增多
 血小板增多
 肾上腺素诱导的血小板第一波异常
 红细胞容积
增高
增高
正常
 动脉血氧饱和度
正常
减低∕正常
正常
 血清维生素B12
增高
正常
正常
 中性粒细胞碱性磷酸酶
增高
正常
正常
 骨髓
全髓高度增生
红系高度增生
正常
 EPO水平
减低
增高
正常
 自发性CFU-E生长

(实习编辑:张婷)

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