恶性组织细胞病的临床表现

　　1 、首发症状发热：发热为首见及常见的症状(97.2%)，多为持续高热，少数为不规则发热，随病程进展而逐渐升高。少数也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴结肿大起病。总之病情进展迅速，短期内明显消瘦，极度衰弱。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒颤。

　　2 、造血器官受累

　　贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾大可达左肋缘下 3~5cm ，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大，颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。

　　(1)由于骨髓被大量异常组织细胞浸润及组织细胞有吞噬血细胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多数患者有全血细胞减少，表现为进行性贫血、出血及各种继发性感染。

　　(2)肝、脾、淋巴结因异常组织细胞浸润而逐渐肿大，但不一定同时发生。肝大者达85% ，质软至中，可达肋下9cm 。脾大显著(75%)，质中到硬，一般肋缘下3-5cm 可触及，可有压痛。淋巴结肿大45.7%，多为黄豆至蚕豆大，以颈及腋下常见，腹股沟次之，少数表现为腹块。

　　(3)黄疸常在后期出现，主要由于肝实质细胞损害及肝门淋巴结肿大，压迫胆管所致。

　　3 、非造血器官受累：由于病灶散在、不均匀和不规则性，故临床表现多种多样，缺乏特异性。

　　(1)肺部浸润：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出现呼吸衰竭。 X 线胸片示有片状模糊或小结节影。

　　(2)多发性浆膜炎：胸、腹、心包等浆膜腔积液，除脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也是浆膜积液原因之一。

　　(3)心脏间质受累：心电图示有心肌损害，I、II 度房室传导阻滞、奔马律、房颤及室性早搏等。

　　(4)皮肤：表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡。

　　(5)肾脏：可见蛋白尿或肾功能损害。

　　(6)骨骼： X 片可示全身扁骨和长骨骺端多发性穿凿样或囊样骨质破坏。

　　(7)其他：脑部受累可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。

　　4 、特殊类型恶组

　　(1)肠型恶组：好发于结肠或小肠，累及不同肠段，肠壁增厚使肠腔狭窄，也可弥漫浸润，侵及整个肠壁。临床有肠出血、坏死或溃疡表现，穿孔率为88.8%。一旦穿孔，预后极差。

　　(2)皮肤型恶组：皮损为多形性，非向表皮性，多见于四肢，呈向心性分布，呈进行性发展，个别自行消退或此起彼伏。

　　(3)神经型恶组：多累及9、10、12 对颅神经麻痹，引起吞咽困难、眼球麻痹、失明。

　　(4)多浆膜炎型：多在全身浸润，疾病进展期发生。

　　其他系统浸润的症状：

　　肝大常见，可达右肋下 3~5cm ，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。

　　肺部浸润时出现咳嗽、咯血， X 线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。

　　恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘彦或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大瘤等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。

　　如脑部受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图耐心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。

（实习编辑：王俏茹）

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