本病如不予治疗,进展迅速, 100% 死亡。包括惠环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在 50% 以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植。
1 、疗效标准
(1)完全缓解:症状及不正常体征均消失。血象 Hb ≥ 100g/L , WBC ≥4×109/L ,分类正常,血小板≥100×109/L ;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。
(2)部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下 1.5cm ),血象接近但未达到完全缓解标准;骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。
2 、对症支持治疗 严重出血者,宜输入浓缩血小板,贫血严重者,需输血,对粒细胞缺乏者应保护性隔离,可能性给予 G-CSF ,但尽量避免使用 GM-CSF ,积极预防感染,如合并感染,则要积极使用抗生素。另外,需加强护肝治疗。
3 、化学治疗 可使部分患者病情缓解。个别患者可适用单一化疗药物,环磷酰胺可作为首选,100~400mg/d,口服或静注,总量可达 8~12g。缓解后可 50~150mg/d 维持。不发热者较发热者疗效好,无贫血者较贫血者疗效好。
4 、中医治疗近年来,中医治疗恶组方面取得了重大的突破。
(实习编辑:王俏茹)
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