原发性巨球蛋白症的治疗原则与评价

　　治疗原则

　　1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。

　　2.化疗。

　　3.对症治疗、支援治疗。

　　4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白。

　　疗效评价

　　1.完全缓解：血清M蛋白成分消失，IgM定量正常，体检检查、骨髓象及血清粘滞度均恢复正常。

　　2.部分缓解：血清IgM定量减少50%，淋巴结缩小50%，血清粘滞度降低50%。

　　提示

　　本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年，但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者，积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重，常死于感染、出血、或血栓形成，故及早积极预防及治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。

（实习编辑：王俏茹）

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