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血色病的症状诊断

www.39.net  2008-6-23  39健康网社区  
血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。

  症状

  血色病又称青铜色糖尿病,或色素沉着性肝硬化,是一种罕见的铁代谢紊乱疾病,以过量的铁质沉积于各脏器组织而致病。尤其在肝、心、胰、肾、脾及皮肤,引起该处脏器组织纤维增生、结构破坏、功能丧失。临床表现皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病及心力衰竭等症状。可能与遗传有关。

  诊断

  根据典型的皮肤色素,肝脾肿大,血糖增高,一般诊断不难。但尚需化验资料协助确诊,如血浆铁需超过35.8 μmol/L,血浆铁蛋白铁结合饱和度应超过50%及皮损活检在真皮中见大量含铁血黄素颗粒及铁染色阳性,尿糖和过量的尿胆原,Rous试验在尿沉渣中发现含铁细胞。 与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别,虽该病也有类似的色素沉着,但无肝、胰的纤维化,临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状,但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环,并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。

(实习编辑:王俏茹)

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