重型地中海贫血的治疗

　　重型地中海贫血现在的治疗方法就是每四个星期作定期的输血和定时注射除铁药物。

　　输血后，红血球会在未来的四个月内渐渐地分解。而红血球里铁质会积聚在身体内。铁质积聚过多时便会破坏肝脏、心脏及身体各部份。假如这个问题得不到解决，患者都不能活多过二十岁，所以病人需要接受「除铁药─Desferal」的皮下注射去排泄这些多余的铁质，而每星期中需要注射五至七晚。这种治疗十分成功，大多数的儿童接受输血及除铁药治疗后都能有正常健康生活。我们很希望患者有正常的学业、工作、婚姻及下一代。但这种皮下注射药物毕竟未够完美，我们希望有更好药物来替代，尤其是口服的除铁药。

　　另外一种治疗方法就是骨髓或脐带血移植：由病童一位与他的组织吻合兄弟姊妹捐出骨髓移植到病童体内。

　　药物治疗：

　　叶酸（Folic acid）

　　按个别病人所需，每天服用一次（一至五毫克）以补充骨髓造血所需。

　　维他命C （Vitamin C）

　　维他命C的作用是帮助除铁药物把铁质排出体外，因此当病人还未开始除铁治疗前无需服用。由于维他命C能使食物内的铁质更容易被肠胃吸收，病人不应在餐后进食，以免增加铁质的吸收。正确的方法是在睡前空肚的情况下进食。此外，过多维他命C可能对心脏和肾脏产生不良影响，每天进食的份量应约为五十至一百毫克。

　　盘尼西林（Penicillin）

　　切除了脾脏的病人，由于较容易受某些细菌感染，必须长期早晚两次进食盘尼西林抗生素（二百五十亮克）以防止细菌入侵引致严重的感染。

　　其他药物其他药物如胰岛素（insulin）、甲状腺素（Thyroxine）、性荷尔蒙（estrogen，androgen）、维他命D （Vitamin D）、钙片（Calcium tablet）等等，在各种内分泌失调的情况下都应按照医生建议份量进食或注射，不可随意增加或减少，以免产生不良后果。

（实习编辑：古茜文）

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