人的身体就像一台神奇的机器,当这台机器的某一部分出现问题的时候,身体就会出现一些小状况来提醒我们的注意。然而,每天忙碌的生活是否让你对这些健康警报视而不见了呢?
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
(实习编辑:古茜文)
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擅长领域:在治疗各类急、慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤;再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血等各类贫血;以及血小板减少性紫癜、血友病等出血性疾病方面积累了丰富的临床经验。
擅长领域:血液系统的恶性血液病(急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征)、造血干细胞移植、非恶性血液病(再生障碍性贫血、各种溶血性贫血、原发性血小板减少或增多、血友病、弥散性血管内凝血)等诊治
擅长领域:各种贫血、白细胞减少症、骨髓增生异常综合征、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病、脾功能亢进、特发性血小板减少性紫癜、血友...