访李春富教授：走近一群以输血为生的孩子们

　　39健康网的网友朋友们，大家好!欢迎收看今天的《专家面对面》节目。

　　今天我们来到了南方医科大学附属南方医院儿科，和各位网友们一同走近一群靠输血为生的孩子们，听一听他们幼小的生命正在被恶魔吞噬的故事。

　　39健康网：今天我们有幸请到了国际地贫协会理事，广东省地贫协会会长，南方医院儿科主任李春富教授。

　　39健康网：李教授，你好。

　　李春富教授：各位网友，大家好。

　　39健康网：李教授，今年的5月8日，是第16个国际地中海贫血日，从“国际地贫日”这一名称来看，地中海贫血早已成为一个世界性、国际性的问题了，是这样吧?

　　李春富教授：是的。

　　39健康网：李会长，地中海贫血，这个疾病在我国的发病情况怎么样?李会长，您作为我们全省地中海贫血病防治协会的会长，就您了解，目前全省有多少地中海贫血患者?

　　李春富教授：地中海贫血在我国主要是在南中国，也就是两广地区(广东，广西)和海南比较多，以及周边省份相邻区域，比如湖南，江西，福建靠近广东地区。另外，由于历史人口迁移，四川，云贵地区都比较多。

　　我们在八十年代做了一次小样本的抽查，广东省基因携带率大概在12%左右，其中α地贫的基因是在8%点多，然后β地贫的基因的携带在3%左右。值得关注的是重型β地中海贫血病孩，因为这部分病孩必须靠输血来维持生命。α地贫病孩重型通常是一出来就死了，轻型病孩不需要治疗，中间型病孩也比较好治，所以对社会对家庭影响都不及重型β地中海贫血病孩。至于重型β地中海贫血的出生率，目前没有一个准确的统计数字。按照基因携带率来估算的话，每年在广东省内应该是几百人，也就是几百个家庭受累。因为这些患儿输血就能活下来，如果他们正规治疗越好，他们的生命期就越长。如果他们能平均活20年，那就等于广东省内有上万个家庭受累，如果他能活20年。这些小孩对家庭对社会都带来了非常大的心理负担，社会负担和经济负担。

　　39健康网：地贫在广东发病是全国最高地区之一，这主要是跟广东的地理环境等自然条件有关呢?还是有一些历史或者人为因素呢?

　　李春富教授：因为地中海贫血是一个遗传性疾病，是跟人群相关，也可以说跟地理位置相关，因为地中每贫血多发于亚热带，在赤道纬度带的这一地区，比如说中国的南部和东南亚国家，泰国，柬埔寨，越南啊，还有再往西边走的话就是伊朗，伊拉克，巴基斯坦，印度，再往西边走就是一些阿拉伯国家包括埃及，意大利南部等等，意大利南部多，北部少，就跟中国一样的，南部多，北部少。地贫就是发源来这个纬度上面。

　　39健康网：有位网友问道，她是山东人，随父母来广州已经十多年了，现在跟他男朋友准备结婚了，男朋友是地道的广东人，他们结婚后的小孩，患地贫的可能性大吗?

　　李春富教授：应该不可能，因为她是北方人，她携带的是北方的基因，北方地中海贫血基因携带是非常低的，我不是说绝对没有，但是非常低的。她过来跟广东人结婚的话，充其量她的下一代也就是一个携带者，就是由对方遗传下来的而不是她遗传下来的，地贫跟人群有关，跟生活环境没有太多关系的。

　　39健康网：刚刚穿过病房的时候看到一些黑瘦黑瘦的小朋友，他们是不是就是地中海贫血的小患者?

　　李春富教授：对

　　39健康网：在您接诊的患者中，最小的地贫患者是多大?出生时就发现是地贫，是否是最严重的?

　　李春富教授：通常重型β地中海贫血刚出生时不被发现，而是出生后几个月才发病，有些迟的可以两三岁甚至五六岁才被发现。

　　39健康网：跟正常的小孩有哪些区别呢?都有哪些临床表现和体征呢?

　　李春富教授：主要就是贫血，面色苍白无力，从症状上说跟普通的贫血是一样的，如果我们检查一个贫血患者出现一个医学上叫小细胞低色素的贫血，特别在南方，我们就要高度怀疑这个患者是不是地中海贫血，他可以是地中海贫血的携带者，也可以是地中海贫血的中间型或重型。携带者的贫血一般不太重，大概就比正常人略微低一点，但是重型，那就可以低得多，可以低到三到六克。

　　39健康网：这样的一个小生命从一出生就发现患有地贫的话，正常的治疗过程是怎么样的呢?

　　李春富教授：如果是保守治疗的话，从此就要定期的输血，小的时候可以一个月输一次也可以，到大了通常要两个星期输一次，而且输血的量也随着年龄的增大而增大。从100ml开始，到成人的话可能要输600ml。

　　39健康网：地贫的患者一旦确诊，就必须以输血为生来延续生命，如果有足够的血液维持，生命可以永远延续吗?

　　李春富教授：不行，输血只是一个面，我们还要用除铁药，因为血液里面很多铁，地贫小孩的铁只进不出，这些铁就沉积在心脏身体各个脏器。最后导致各个脏器的功能衰竭，比如肝脏啊，心脏啊，内分泌等等，所以我们必需用一些除铁的药物，那么这些药物也是相当昂贵的，而且要终身食用。即终身输血，终身使用除铁药物。

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