近距离认识真性红细胞增多症

　　真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1%。

　　起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

　　骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。

　　红细胞计数大多在6～10×1012/L(600万～1000万/mm3)以上，血红蛋白160～250g/L(16～25g/dl)，红细胞压积54%～80%，白细胞中度增高。血小板增多可达400～1100×109/L(40万～110万/mm3)。骨髓增生活跃，粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。

　　目前尚无根治方法，一般采用间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可取得短暂疗效。

　　预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。

（实习编辑：陈俊琦）

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