血友病A并发髂肌血肿1例

　　患者，男性，21岁。主因外伤后腰部疼痛、左髋部疼痛7 d、加重1 d入院。患者7 d前坠落伤致左髋部疼痛，未就诊，症状逐渐加重，伴有间歇性跛行及左下肢放射性疼痛、麻木，入院前夜疼痛难忍，门诊行腰椎CT检查提示，腰4/5椎间盘突出(偏左)。

　　体格检查：左髋关节被动屈曲体位，左腹股沟区可触及5 cm×8 cm大小肿物，位置深，伸直左下肢放射痛加重，放射至左大腿内侧，左大腿内侧皮肤感觉麻木，左下肢直腿抬高试验及加强试验阳性(40度)，4 字试验阳性。盆腔MRI示，左侧髂窝内不规则异常信号，边界清楚，大小约5.0 cm×5.0 cm×13.0 cm，髂腰肌受压，考虑髂窝内血肿病变；盆腔超声见 11.34 cm×5.86 cm不均质低回声，未见明显血流信号。

　　印象：血肿？肿物？部分凝血活酶时间45.4 s(参考对照21.1～36.5 S)。

　　入院诊断：左髂窝肿物，性质待查。

　　入院后手术，术中见肿物在髂肌层，清除凝血块约300 mI ，冲洗后有活动出血，压迫止血困难，结扎左侧髂内动脉，局部无活动出血后，逐层缝合切口。术后第2天伤口渗血不止，腹股沟区再次出现包块，左大腿再次被动屈曲体位，大腿内侧感觉减退，部分凝血活酶时间47.8 S，血液科会诊考虑为血友病A，输注新鲜血浆及冷沉淀血浆后切口出血情况好转。

　　血浆凝血因子Ⅷ 活性测定16.33 ，血浆凝血因子Ⅺ 活性测定44.39 ，诊断为血友病A。患者左下肢股神经压迫症状持续不能缓解，后转院治疗。

　　讨论：

　　误诊原因分析：① 欠详细询问病史和家族史，40%因隔代遗传可无家族史；②血肿和肿瘤的鉴别，肿瘤生长缓慢，MRI能清晰显示不同时期的积血和含铁血黄素沉积，骨骼的囊变、破坏吸收及血友病假性肿瘤等表现。CT和超声在诊断中同样有较大帮助。

　　应吸取的教训：① 应做凝血象筛查，如部分凝血活酶时间及纠正试验；② 如有条件，及早做因子Ⅷ活性检测；③一旦确诊，积极输新鲜血浆，冷沉淀血浆或基因重组因子Ⅷ(拜科奇) ；④ 切勿进行血肿穿刺和清创手术。

（实习编辑：陈俊琦）

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