血友病患者的生活影响最大的是血友病性关节炎,而血友病性关节炎的主要发病机理为关节出血:
关节出血分为三期:
(1)急性期关节腔内及关节周围组织出血,致使关节局部肿胀、疼痛、发热,并可有关节周围肌肉痉挛,活动受限,关节常处于屈曲位置,部分病例关节出血可被吸收,但多数病例因多次反复出血,以致血液不能完全吸收,而形成慢性炎症。
(2)全关节炎期滑膜增厚。
(3)后期关节纤维化、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩致使功能丧失。
关节的主要病理改变是:关节内的出血或渗出,在关节腔内形成纤维束带,纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连,这种纤维束带非常坚韧,是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带,它阻碍着膝关节进一步屈曲。
血友病性关节炎原发的部位是在滑膜,并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收,反复出血将使滑膜肥厚,失去正常吸收功能,关节边缘的软骨被吸收,以后则软骨溃损和完全破坏,导致关节功能的丧失。
在关节内明显出血以前,患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血,则关节囊迅速肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现。由于肌肉痉挛,常引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大,出血灶因受压可暂停出血,若一旦关节囊内压减低,常引起再度出血。如此反复发作,必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍,骨骺端可肿大,肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲,活动受限,踝关节强直。
(实习编辑:陈俊琦)
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