怀疑真性红细胞增多症要查什么

　　(一)血象红细胞数大多在700-1000万/mm3，血红蛋白在180-240g/L，红细胞压积为55-80%，红细胞形态多数正常或有轻度大小不一，偶见幼红细胞。有明显出血或多次放血者，红细胞可为低色素、小细胞性。白细胞数在部分病例轻度升高，粒细胞核左移，偶见中、晚幼粒细胞。粒细胞碱性磷酸酶活性增高。半数患者血小板增多达45-100万/mm3，个别更高，可见巨型血小板，偶见巨核细胞碎片。少数病例有血小板聚集、粘附功能不佳，血小板第3因子活力降低。

　　(二)骨髓象增生活跃或明显活跃，粒、红、巨核系细胞尤以幼红细胞为甚。粒系中以中性晚幼及杆状核细胞多见。巨核细胞增多，形态较大。骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。骨髓切片显示三系细胞增生，脂肪细胞被造血细胞代替。合并骨髓纤维化时网状纤维增加。

　　(三)血容量及理化特性用核素标记法测定红细胞容量增多(正常值男性36ml/kg，女性32ml/kg)，为重要的实验诊断依据。全血容量增加，血浆容量正常。血液比重高达1.070-1.080。血粘滞度为正常值的5-8倍。血沉缓慢。动脉血氧饱和度正常。

　　(四)动脉血氧饱和度正常范围。但由于粒细胞和血小板计数均增高，动脉血氧应及时测定，否则造成假阳性的低氧血症。

　　(五)其他染色体异常为26%，非整倍体最为常见，可见到C组附加染色体。血清维生素B12及未饱和B12结合力及尿酸测定均增高。大部分患者血及尿中组胺升高。部分患者溶菌酶活性升高。结合的血清运铁蛋白偏低。伴有血小板增多的患者血钾可升高。血浆及尿中的红细胞生成素均减少或缺如。

（实习编辑：陈俊琦）

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