血液病治疗研究新突破

　　科学家发现了一种对调控血凝结起关键作用的分支机制。据《科学》杂志报道，来自哈佛大学的研究组称此发现能够帮助血凝功能障碍病人康复。

　　如果体内血凝过多，人们就有患具有潜在致命威胁的血栓危险;反之，血凝过少，会导致出血过多身亡。英国专家称，该研究意义重大，对研究血液病新疗法有所帮助。

　　哈佛研究组在血管性血友病因子(VWF)血凝蛋白表层发现一个区域，其上包括一个控制蛋白质大小的分子传感器，使其得以高效工作。VWF对人体循环至关重要。它能够控制血凝出血平衡;对VWF有影响的异常状况能够导致诸如出血失调、心脏病等健康问题。参与此次研究的韦斯利.王博士称：“人体对于划伤、瘀伤的恢复能力，难以置信。” “对这种损害的反应，一个核心的方面就是止血能力，我们称此过程为止血法。”“然而控制止血法这一平衡过程相当复杂。”

　　研究组称，此次研究能够使人们更清楚地认识到人体是如何调控血凝形成，进一步洞察如血管性血友病等出血失调症状如何破坏该调节系统，最终，帮助科学家研究出诊治新方法。

　　伦敦帝国学院血液系教授大卫.连称：“VWF蛋白质的大小很关键。”

　　“而这种蛋白质的大小是由血流中呈现的VWF所控制的，随后，酵素——也就是ADAMTS13——得以进入蛋白，将其捣碎。”

　　“研究向我们展示了VWF中呈现并被捣碎部分的具体结构，于是我们得以了解其中的过程。”

　　“这很重要，因为这让我们知道了重点部位相对出现故障的蛋白质所在的位置，而那些蛋白质能够导致遗传性血液病;同样，我们还从中对血流中出现VWF有了更好的了解。”

　　连教授补充道：“研究发现帮助我们理解了VWF分子结构、血流和常见病之间的相互作用，这能够帮助我们完善发展治疗方法。”

　　英国心脏基金会医务副主任杰里米.皮尔森教授称：“科学家们向我们解释了人体循环中一种重要蛋白质的主要组成部分是如何构建的。”

　　“我们从而可以了解，在受伤之后出血量如何调节，而组织血块在不当的地方形成。”

　　他补充：“我们应该在此发现的基础上，制造更有效的药物，来帮助人们治疗一些治疗方案尚待完美的疾病，如血管性血友病、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等。”

（实习编辑：陈俊琦）

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