溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。
分类
根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。
(一)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
(二)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。
(三)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。
(实习编辑:古茜文)
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擅长领域:小儿白血病、小儿肿瘤性疾病、再生障碍性贫血、溶血性贫血及血小板减少和其它血液科疑难杂症。
擅长领域:在治疗各类急、慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤等血液系统肿瘤;再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血等各类贫血;以及血小板减少性紫癜、血友病等出血性疾病方面积累了丰富的临床经验。
擅长领域:科副主任,主任医师,海南省医学会血液专业委员会及淋巴瘤专业委员会常委。1997年毕业于江苏省南通医学院,从事血液病学专业14年;主持或参与省、市科研项目10项,获省科技进步奖二等奖3项、市科技进步奖一、二等奖4项;曾先后获省青年科技奖及海口市先进科技工作者;发表核心期刊论文论著24篇。 特长:白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、各种溶血性贫血及营养性贫血、血小板减少性紫癜等血液系统疾病的诊治;造血干细胞移植;大剂量甲氨喋呤、阿糖胞苷化疗;血细胞成份单采治疗高白细胞白血病、真性红细胞增多症及原发性血小板增多症。