地中海贫血儿童输血策略

　　阿尔及利亚研究人员日前发现，利用羟基脲（hydrox-yurea）可使患有β-地中海贫血（beta-thalassemia）的幼童免于输血。

　　β-地中海贫血为遗传性疾病，患者自身无法制造足够的血红蛋白。输血可为病人暂时提供健康血细胞以输送氧气，但同时会引发并发症。研究人员希望通过使用羟基脲，使患者自身能制造有用的血红蛋白。

　　研究中共有7名接受输血的儿童服用羟基脲。治疗共进行19个月，并监测其血红蛋白值是否已达7～9ｇ/dl。结果发现，其中2名中度地中海贫血患者的血红蛋白平均值从6.5ｇ/dl增加到10.5ｇ/dl；其余5名重度者则从4.5±0.9ｇ/dl增加到7.0±0.8ｇ/dl。所有的患者都未再接受额外的输血，自身感觉状况较佳，且更有活力。

　　研究人员解释说：“通过羟基脲这种疗法来激活患者的γ-珠蛋白基因，可能对其生活质量产生重大影响。”

　　重度β-地中海贫血患者目前需要周期性输血和药物治疗，但常导致铁过量的情况，易对患者肝、心脏、内分泌器官和关节等部位造成伤害。

（实习编辑：古茜文）

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