小儿贫血的临床表现与治疗原则

　　【定义与分度】

　　贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。

　　临床上根据血红蛋白量和红细胞数降低程度的不同而将贫血分为以下几度，血红蛋白在9～12克/分升为轻度，6～9克/分升为中度，3～6克/分升为重度，3克/分升以下为极重度， 红细胞数在300万～400万/立方毫米(以下单位同)为轻度，200万～300万为中度，100万～200万为重度，100万以下为极重度。

　　须指出的是，血红蛋白量的减低与红细胞数的减低程度在不同种类的贫血可不平行，例如在大细胞性贫血时，红细胞数的减低较血红蛋白量的减低为显著，在小细胞低色素性贫血时，血红蛋白量的减低则较红细胞数的减低为显著。此外，在诊断贫血时必须参照不同年龄小儿血红蛋白量和红细胞数的正常值作比较，才能较准确地判断贫血的程度，例如新生儿初生时，其血红蛋白量如为12克%，这与初生时血红蛋白的正常值比较，则表明患中度贫血。

　　【贫血的分类】

　　由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。

　　一、形态分类

　　这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值80～94立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值32～38克/分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类：

　　(一)大细胞性贫血　 MCV>94立方微米，MCH为>32微微克，MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。

　　(二)正细胞性贫血　MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。

　　(三)单纯小细胞性贫血　 MCV为<80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。

　　(四)小细胞低色素性贫血　 MCV<80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC<30克/分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。

　　二、病因分类法

　　这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类：

　　(一)失血性

　　1.急性失血　 如创伤大出血，出血性疾病等。

　　2.慢性失血 　如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。

　　(二)溶血性

　　1.红细胞内的异常(内因性)

　　(1)红细胞膜缺陷 　如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

　　(2)红细胞酶缺陷　 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。

　　(3)血红蛋白合成与结构异常 　如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

　　2、红细胞外异常(外因性)

　　(1)免疫因素　 存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。

　　(2)感染因素　 因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。

　　(3)化学物理因素　 如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。

　　(4)其他 如脾功能亢进。

　　(三)　造血不良

　　1.缺乏造血物质　 缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。

　　2.骨髓抑制 　先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤，血液病等。

　　以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。因此，可互相补充。

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