血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节,表现为关节红、肿、热、痛。还可表现为皮肤、肌肉粘膜、脏器等部位的出血。
该病目前还无法根治,为终生性疾病,只能对症治疗,如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防,减少和避免引发出血。
血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙。常见的是血友病甲(缺乏凝血因子VIII),特点是家族中的男性发病,而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。
家庭护理要点
因该病为终生性疾病,而发病时常较重,所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。
1.病人及亲属方面
要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
2.出血的预防和护理
(1)特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针、剪、刀等。
(2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。
(3)关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
3.出血量较大导致贫血者
要加强贫血的护理。平常可注意适当增加红枣、花生等食物。
(实习编辑:邝丽琼)
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擅长领域:儿童血液病,包括贫血(如地中海贫血、再生障碍性贫血等)、白血病(急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病等)及儿童特发性血小板减少性紫癜、血友病等出血性疾病的诊治;儿童造血干细胞移植相关技术;儿童呼吸系统及消化系统疾病。
擅长领域:对血液系统的恶性血液病(急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征)有较深入的研究,尤其是在造血干细胞移植方面有较高的造诣。
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