血友病治疗方案及禁服药物介绍

　　一般的人不知血友病为何物，许多人把这种病称为“活活磨死人的病”!

　　其实，血友病是一种常见的因人体第Ⅷ因子(人体总共有12种因子)缺乏引起的遗传性出血性疾病，世界各地均有发生。

　　血友病多传男性

　　血友病专与男性作对，好像从不“侵犯”女性似的。这究竟是怎么回事呢?原来，人类X染色体上有许多隐性基因控制的遗传病，血友病就是其中的一种，是由母亲遗传的伴性隐性遗传。女性遗传基因携带者本人不会发病，却使她的男性后代发病，女性后代则又成为新的致病基因携带者，同样殃及其男性后代。

　　血友病人自幼就有出血倾向，轻微外伤或手术后总是出血不止。在没有外伤的情况下，也会有关节出血、肌肉出血、血尿、颅内出血、消化道出血、口咽部出血等等，但主要表现为关节内反复出血，致使关节肿胀，最后造成肌肉萎缩、关节变形。

　　血友病保守治疗主要是局部止血治疗及替代治疗，血友病人生活中要避免创伤或较重的体力活动;尽量避免注射和手术。

　　禁服药物

　　影响血小板功能的药物，如阿司匹林、消炎痛、潘生丁等，活血化淤的中草药亦应避免。

　　治疗方案如下：

　　1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

　　2、替代疗法。

　　(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

　　(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。

　　(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 (国内普遍使用的药物)

　　(4)凝血酶原复合物浓缩剂。

　　(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。)

　　3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

　　4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

　　5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

　　6、达那唑。

　　7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)

（实习编辑：邝丽琼）

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