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补再多铁,这种贫血还是存在,为什么?

2019-11-09 11:12:44
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核心提示:  贫血一般是缺铁造成的,但世界上的贫血并不只有一种,据了解,有一种贫血是不管你补再多铁,也会出现的,那就是地中海贫血,且还会遗传到下一代。

  贫血一般是缺铁造成的,但世界上的贫血并不只有一种,据了解,有一种贫血是不管你补再多铁,也会出现的,那就是地中海贫血,且还会遗传到下一代。

  地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血,是常染色体隐性遗传疾病,临床表现为不同程度的溶血性贫血。主要可分为α-地贫和β-地贫。

  分型:

  1、轻型:无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大,病程经过良好,能存活至老年;

  2、中间型:多数在儿童期就会有症状,表现介于轻型和重型之间:中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻;

  3、重型α地贫:又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征,为致死性血液病,受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或生后半小时内死亡;

  4、重型β地贫:又称Cooley贫血。出生时没有症状,到了3~6个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,并具有典型的地中海贫血特殊面容,症状随年龄增长而日益明显,常并发气管炎或肺炎,当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中严重的是心力衰竭,是导致死亡的重要原因之一。

  地中海贫血的遗传规律

  既然是遗传性疾病,肯定就会遗传的,正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。

  1、夫妇一方正常,一方为轻型地贫,也就是携带有地贫基因:

  所生的宝宝有一半是正常的,有一半是基因携带者,也就是轻型地贫,不会有重型地贫。

  2、夫妇双方均为轻型地贫,也就是携带有地贫基因:

  所生的宝宝有1/4是重型地贫,一半是轻型地贫(基因携带者),1/4是正常者。

  孕妈妈地贫怎么办?

  治疗:

  多数孕妈妈都是轻型地贫,孕期不需要治疗,除非有出血情况,很少需要输血,建议每天预防性地补充60mg铁剂和1mg叶酸。

  筛查:

  重型α地贫多在宫内死亡或出生时死亡,重型β地贫的新生儿出生时可以是无症状的,但当血红蛋白水平下降后,出生后1~2年则发生重度贫血,需频繁输血治疗,给家庭带来了心理和物质上的双重打击。所以,产前诊断的目的是为了筛查出重型地贫的宝宝。

  因为只有双方均携带地贫基因,才有可能生出重型地贫的宝宝,所以,只有双方均为同型地贫才需要做产前诊断。

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