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进行性肌阵挛癫痫

2017-06-22 09:53:40郑州康好医院
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核心提示: 进行性肌阵挛癫痫的临床特征包 括:病情呈现进展性,预后不良;有频繁的肌阵挛发作,常伴有全身强 直-阵挛发作;神经系统有异常表现,认知功能呈现进行性衰退,多有小 脑症状以及锥体束症状。

  进行性肌阵挛癫痫的临床特征包 括:病情呈现进展性,预后不良;有频繁的肌阵挛发作,常伴有全身强 直-阵挛发作;神经系统有异常表现,认知功能呈现进行性衰退,多有小 脑症状以及锥体束症状。EEG呈现为背景活动异常基础上的双侧性棘慢 或者多棘慢波综合。进行性肌阵挛见于蜡样褐脂质沉积症、Lafom病等多 种遗传代谢病或变性病。

  进行性肌阵挛癫痫 儿童期或青春期起病。病情呈现发展性,预后不良。

  有频繁的肌阵挛发作,常伴有全面强直阵挛发作;神经系统有异常表现,表现为认知功能呈现进行性衰退,多有共济失调等小脑症状以及锥体束症状。各种综合征又具有自身特点。

  肌阵挛癫痫伴破碎样红肌纤维病表现为肌力减弱、共济失调、肌阵挛、智力低下、耳聋。查体见眼震、深感觉障碍,辅助检查显示血乳酸、丙酮酸增高,肌肉活检显示肌肉内特殊红染肌纤维。

  进行性肌阵挛病表现为强直-阵挛、肌阵挛发作,合并运动障碍、智力障碍、共济失调。Lafora病变现为痴呆、部分性发作、肌阵挛。皮肤、汗腺病理显示Lafora小体。

  神经元蜡样脂褐质沉积症表现为肌阵挛、视网膜病变共济失调、进行性痴呆,皮肤、脑组织病例显示异常包涵体。

  涎酸沉积病临床表现为肌阵挛、视网膜病变、共济失调,眼底检查可见樱桃红斑。

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