临床基础:
管瘤的病因尚未明确,多认为与先天发育异常有关,可能与下列因素有关:① 毛细血管组织感染后变形,毛细血管扩张。② 肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,坏死后的肝组织周围血管充血、扩张,最后形成空泡状。③ 肝内区域性血循环停滞后,致血管形成海绵状扩张,肝内持续性静脉血淤滞,导致静脉膨大。④ 肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张。⑤ 血管发育异常致血管海绵状扩张,此为最易接受的学说。
肝血管瘤大小不一,小者需显微镜下诊断,大者可至盆腔,重达18 kg 以上,临床所见多较大。常位于右叶,90 %为单发。肿瘤呈紫红色或紫蓝色,质多柔软,境界清晰,切面呈网状。肝血管瘤可分为4 型。
( 1 )肝海绵状血管瘤最常见,切面呈蜂窝状,血窦腔由纤维组织分隔,壁内由内皮细胞覆盖,腔内充满血细胞及机化血栓,纤维隔内有小血管及残余胆管,可有钙化或静脉石。
( 2 )硬化性血管瘤血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极其丰富,血管瘤呈退行性改变。
( 3 )肝毛细血管瘤少见,血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富。
( 4 )血管内皮细胞瘤少见,介于良性肝血管瘤与肝血管内皮细胞肉瘤两者之间。肝海绵状血管瘤的临床表现与肿瘤的部位、大小、增长速度及肝实质受累程度有关,小者无症状,大者可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、长期低热等,少数巨大者可有黄疽、贫血及出血倾向,血管瘤自发破裂引起腹腔内出血者罕见。
介入治疗效果评价:
肝血管瘤主要是由充满血液、扩张的血窦组成,末梢栓塞剂停留在这些血窦中形成血栓,血栓机化、纤维化可使肿瘤转变为纤维瘤样结构,无水乙醇还可引起血窦内皮细胞破坏,血窦永久性闭塞。这样肿瘤就会缩小,也不会破裂出血,达到治疗作用,部分患者可完全愈合。如肿瘤血管再通或侧支循环建立,肿瘤可再增大,这时可重复栓塞。HAE 是治疗肝血管瘤的一种有效方法,其优点是适应证宽、损伤小,恢复快、疗效好,只要正确掌握技术,也是安全的。
(实习编辑:龚丽芬)
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