什么是先天性短食管？

先天性短食管，是Clerf1933年首先命名先天性短食管现在经大量手术和解剖学的深入探索，对先天性短食管获得了更准确的认识，根据胸腔胃和膈裂孔间的解剖关系可将短食管分为先天性短食管和继发性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的，所有胸腔胃的血液供应来自胸主动脉而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上突入胸腔供应胃体的血管自然随胸胃进入膈肌之上。什么是先天性短食管由来我们来了解一下？

先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基先天性短食管因是胃下降停顿及食管发育不全所致。先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长胃随之下移当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。

先天性短食管-临床表现，先天性短食管的自然进展各不相同，大体可分为两大类，即一部分无任何临床表现患者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另一部分大多伴有程度不等的症状，如反流、呕吐、呛咳消化道出血和呼吸道感染。先天性短食管多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。先天性短食管呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量摄入不足患儿消瘦和发育不良。

先天性短食管-治疗，多数采用非手术治疗，患儿早期经体位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得满意效果，当非手术治疗失败后采取外科手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水平，并将伴有狭窄的食管予以切除。

手术治疗适用于以下情况：经非手术治疗半年或1年后呕吐症状无好转，出现营养障碍，影响发育者；并发食管炎溃疡出血，经非手术治疗无效出现贫血；继发食管狭窄引起吞咽困难经扩张治疗无效严重影响生活质量；急性出血，经非手术治疗无效，出现休克体征时，可行急诊手术；由于误吸造成反复呼吸系感染。

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