结节性多动脉炎性巩膜炎的病因？

结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。那结节性多动脉炎性巩膜炎的病因？

1970年Gocke等报道了PAN与乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性有关，血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物，为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持，但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见，PAN可自发或继发于某些药物的应用，多数原因仍然不明。

巩膜炎PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎，常伴发边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确和全身控制用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈疼痛并具有高度的破坏性。角膜溃疡向周围或中央逐渐进展，向中央的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别Mooren溃疡与血管炎相关性疾病（如RAWG、PAN）的角膜溃疡大多数情况下，角巩膜炎在PAN诊断之后出现偶尔，可作为PAN首发的临床表现。

临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节（Osler结节）、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多关节炎，多发生于下肢关节神经系统异常包括周围神经（感觉或感觉-运动神经病变）和少见患者在病程晚期发生的中枢神经系统的表现（抽搐偏瘫脑病和精神症状）。

对对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松，2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺（CTX）不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。

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