皮克病是怎么回事？

我的舅舅患有挺严重的皮克病，前几天去医院检查时，主治医生说了，我舅舅的病情有加重了，但是至今我都不知道这个病是什么病，病因会是什么，我一无所知。尼曼-皮克病是因鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。皮克病是怎么回事？下面我给大家说说。

患者一定要知道这个病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。

患者一定要注意C型与D型患者细胞中，主要沉积物为胆固醇，鞘磷脂较少，细胞中鞘磷脂酶也降低，其水平在A、B型与正常人之间。在患者皮肤成纤维细胞中发现外源性胆固醇的酯化存在明显的障碍已建立了纯合子、携带者及产前诊断方法。

患者一定要知道目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。一般治疗以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。

患者一定要注意在平时的生活中一定要注意个人卫生，患者一定要注意在平时的生活中一定要放松心情，注意休息，不要太紧张，平时一定要戒烟酒，多喝水。

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