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非类脂组织细胞增多病?

2021-11-25 19:53:4739健康网
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核心提示:非类脂组织细胞增多病,又名莱特雷尔-西韦病。非类脂组织细胞增多病是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常常侵犯多系统,然而眼和眼眶受累少见,非类脂组织细胞增多病的预后很差。非类脂组织细胞增多病的病因尚不明确,可能与免疫功能...

非类脂组织细胞增多病,又名莱特雷尔-西韦病。非类脂组织细胞增多病是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常常侵犯多系统,然而眼和眼眶受累少见,非类脂组织细胞增多病的预后很差。非类脂组织细胞增多病的病因尚不明确,可能与免疫功能紊乱有关。非类脂组织细胞增多病?跟大家说说

约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。

有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。

多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。常侵犯四肢、脊柱和颞颌等大小关节。以末节指间关节受累最多。当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现。

应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入,蛋白质在体内分解可形成氨基酸,对组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶,对整体的肌肉修需也具有重要意义,可多吃含有维生素B的果蔬,如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白质以鱼肉、牛肉为佳。

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杨洋副主任医师 马鞍山市人民医院  眼科

眼科副主任医师。毕业于安徽医科大学,曾在北京同仁医院、安徽医科大学第一附属医院进修,安徽省援疆医疗队眼科专家,在核心期刊发表多篇论文。

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