得了肺含铁血黄素沉积症怎样治疗？

现在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者总是抽烟的人。总熬夜或者抽烟的话对肺的功能会造成很大的影响，所以我们要极为的注意。最近又有一种肺病叫作肺含铁血黄素沉着症。那么，肺含铁血黄素沉积症是什么病呢？今天我就来为大家介绍一下吧。

这个经常会出现呼吸比较困难的病情，这个时候如果给予氧气不能够治疗好，那么我们可以使用气管插管的手术，控制这个病情。第二个还会经常出现接连不断的大咯血的情况，这个时候我们可以使用一些止咳糖浆，控制住这样的病情。还会出现全身水肿的病情，这个时候我们可以使用一些血管舒张剂，来增加肾血流量，这样就可以解决这样的病症了。

肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

初次发作：起病多突然，典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重，少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见，内有粉红色血液，严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现，可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。反复发作期：初次发作后患儿间断反复发作，可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽，痰中可见棕色小颗粒，颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下，家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊，误诊率高。

治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。

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